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Fructoseintoleranz

Fructose

Definition der Fructose

Fructose (Fruchtzucker) ist ein Einfachzucker, der im Darm resorbiert wird und anschließend in den Stoffwechsel eingeht. Dort dient sie unter anderem der Energiegewinnung.

Da die Fructose insulinunabhängig verstoffwechselt wird, galt sie einige Zeit als idealer Diabetikerzucker, bis man herausgefunden hat, dass sich größere Mengen Fructose nachteilig auf den Fettstoffwechsel auswirken.

Vorkommen der Fructose

Fructose ist vor allem in Früchten und im Honig enthalten und kommt in Spuren in den meisten Pflanzen vor. Früchte weisen durchschnittlich ein bis sieben Prozent an dem Einfachzucker auf. Einen besonders hohen Gehalt an Fructose haben Äpfel, Birnen, Weintrauben und Trockenobst. Reife Früchte bestehen aus mehr Fruchtzucker als unreife, da mit der Reifung fruchteigener Zucker (Saccharose) zunehmend in Fructose und Glucose gespalten wird.

Fructose kommt sowohl in freier Form als auch in folgenden Verbindungen vor:

• Haushaltszucker: Gemisch aus Fructose und Glucose

• Inulin: Kohlenhydrat, das aus Fructose aufgebaut ist

• Sorbit: chemischer Abkömmling der Glucose, der im Körper in Fructose umgewandelt und als Zuckeraustauschstoff verwendet wird

• Honig: Gemisch aus Fructose und Glucose

• Invertzucker: Gemisch aus Fructose und Glucose

Bedarf, Aufnahme und Abbau der Fructose

Der menschliche Körper ist nicht auf Fructose als Nährstoff angewiesen, da er bei Bedarf Glucose in Fructose umwandeln kann.

Fructose wird im Darm über spezielle Transport-Proteine aufgenommen. Sie wird im Körper vor allem in der Leber abgebaut. Dort wird sie in zwei kleinere Teilchen umgebaut, so dass sie entweder direkt zur Energiegewinnung oder auch zum Aufbau von Triglyceriden (Fetten) genutzt werden kann.

Fructose wird nur zu einem sehr geringem Teil über die Niere ausgeschieden, der größte Teil wird im Körper zurückbehalten.

Fructoseintoleranz

Definition der Fructoseintoleranz

Der Begriff "Fructoseintoleranz" umfasst drei Störungen des Fructosestoffwechsels:

• eine Fructosämie, die zusammen mit einer Fructosurie auftritt,

• eine Fructosemalabsorption auch bezeichnet als intestinale Fructoseintoleranz oder alimentäre Fructoseunverträglichkeit und

• eine hereditäre Fructoseintoleranz.

Fructosämie und Fructosurie

Dieser Form der Fructoseintoleranz liegt ein Ausfall der Fructokinase (Enzym) in der Leber zugrunde. Dieser Ausfall ruft eine Anhäufung von Nahrungs-Fructose in Blut (Fructosämie) und Harn (Fructosurie) hervor. Die essentielle Fructosurie ist nicht behandlungsbedürftig und wird meist nur zufällig diagnostiziert.

Fructosemalabsorption - auch intestinale Fructoseintoleranz oder alimentäre Fructoseunverträglichkeit

Ursachen der Fructosemalabsorption

Fructose wird, wie bereits erwähnt, im Darm über spezielle über Transport-Proteine aufgenommen. Dieses Transportsystem kann durch angeborene oder erworbene Störungen beeinträchtigt sein. In diesem Fall kommt es zu einer Fructosemalabsorption (gestörte Aufnahme der Fruktose im Darm).

Diese Form der Fructoseintoleranz kann in ihrem Auftreten sowohl vorübergehend als auch lebenslang bestehen. Schätzungen zufolge leiden zwei von drei Kindern und jeder dritte Erwachsene zeitweise an einer Fructosemalabsorption.

Der Verzehr sehr große Mengen Fructose (35 - 50 Gramm pro Stunde) überlastet allerdings das Transportsystem der meisten Menschen und führt zu einer Malabsorption, teils mit, teils ohne Beschwerden.

Symptome der Fructosemalabsorption

Wenn die Fructose-Aufnahme infolge einer Malabsorption gestört ist, wird Fructose nicht im Dünndarm in den Blutkreislauf aufgenommen, sondern gelangt bis in den Dickdarm. Hier wird der Fruchtzucker durch Bakterien zu kurzkettigen Fettsäuren abgebaut. Diese bakteriellen Abbauprodukte können anschließend Magen-Darm-Beschwerden wie Blähungen und Durchfall auslösen.

Weitere Nährstoffe beeinflussen die Fructose-Resorption. Während Sorbit die Aufnahme der Fructose weiter verschlechtert, steigert Glucose eine Aufnahme. Proteine und Fette entschleunigen die Magen-Darmpassagezeit und verlangsamen somit das Anfluten der Fructose im Dünndarm. Diese Verzögerung wirkt sich ebenfalls vorteilhaft auf die Fructose-Resorption aus.

Wenn eine Fructosemalabsorption längere Zeit besteht, ohne dass Gegenmaßnahmen ergriffen werden, ändert sich die Zusammensetzung der Dickdarmbakterien. Es entstehen mehr H₂-bildende Bakterien, wodurch der pH-Wert sinkt. Durch diese Veränderungen zusammen mit den steigenden Druckverhältnissen im Darm können H₂-bildende Bakterien auch in die unteren Abschnitte des Dünndarms gelangen. Daraufhin kommt es zu anhaltenden Beschwerden, die nun selbst beim Verzehr nichtfructose-haltiger Lebensmittel auftreten können.

Diagnose der Fructosemalabsorption

In den letzten Jahren wurde eine Fructosemalabsorption zunehmend häufiger diagnostiziert. Ein Grund dafür könnte in der verstärkten Aufnahme von Fructose über Nahrungs- und Lebensmittel liegen. Fructose wird vielen industriell gefertigten Produkten wie Softdrinks, Süßwaren und Gebäck in Form von HFCS zum Süßen zugesetzt.

Aufschluss über das Vorliegen einer Fructosemalabsorption gibt der H₂-Atemtest. Dieser Test gilt als die beste Nachweismethode für eine Fructosemalabsorption. Erwachsene erhalten 25 Gramm Fructose gelöst in 250 Milliliter Wasser, Kinder ein Gramm Fructose pro Kilogramm Körpergewicht zum Trinken. Von einer Malabsorption spricht man, wenn der Nüchternwert für H₂ um mehr als 20 ppm ansteigt und außerdem Magen-Darm-Beschwerden bestehen.

Mit einem Sieben-Tage-Ernährungsprotokoll kann der Befund zusätzlich abgesichert werden. Über das Protokoll kann ausgeschlossen werden, dass ein zeitweise bestehender, übermäßiger Verzehr von Fructose bzw. Sorbit zu den Symptomen geführt hat.

Therapie der Fructosemalabsorption

Durch eine zeitliche befristete, mäßige Einschränkung von Fructose und Zuckeralkoholen kann der Symptomatik entgegengewirkt werden. Nachdem die Beschwerden zurückgegangen sind, wird gemeinsam mit dem Ernährungsberater oder -therapeut ausgetestet, wie viel Fructose der Betroffene gut verträgt. Durch dieses Vorgehen erreicht der Betroffene in der Regel bald wieder eine gute Verträglichkeit der getesteten Mengen Fructose.

Vorgehen bei der Ernährungstherapie

Etwa zwei Wochen lang:

• leichte Vollkost fructosearm

• keine Zuckeralkohole

Bis zu sechs Wochen:

• erweiterte Lebensmittelauswahl

• Ermitteln der individuellen Fructose-Verträglichkeit; Einführen verschiedener Obstsorten

• evtl. etwas mehr protein- und fettreiche Lebensmittel, um die Fructose-Toleranz zu verbessern

Dauerhafte Ernährung:

• nährstoffdeckende, vollwertige Ernährung

• Individuelle Empfehlungen orientieren sich am persönlichen Verzehrsverhalten des Betroffenen (auch über die Zusammensetzung und die Portionsgröße einer Mahlzeit lässt sich die Verträglichkeit beeinflussen).

• Der Schwerpunkt bei den pflanzlichen Lebensmitteln sollte eher auf Gemüse als auf Obst liegen. Bei der intestinalen Fructoseintoleranz muss individuell ermittelt werden, welches Obst vertragen wird und welches nicht. Obst wird in mehrere kleine Portionen aufgeteilt meist besser vertragen. Obstsorten mit einem besonders hohen Fructose- bzw. Sorbitgehalt (zum Beispiel Rosinen, getrocknete Pflaumen, Weintrauben) müssen in der Regel gemieden werden.

• Verzichtet werden sollte auch auf industrielle Lebensmittel mit einem Zusatz von Fructose oder Sorbit. Um zu erfahren, ob Fructose(-sirup) und Zuckeralkohole in fertigen Lebensmitteln enthalten sind, hilft ein Blick auf die Zutatenliste. Mögliche Bezeichnungen für diese Süßungsmittel lauten: Fructose, Fruktose, Fruchtzucker, Fructose-Glucose-Sirup, Zuckeraustauschstoff, Sorbit (E 420), Mannit (E421), Isomalt (E 953), Maltit (E 965), Lactit (E966), Xylit (E 967), Zuckeralkohol.

Hereditäre Fructoseintoleranz

Ursachen der hereditären Fructoseintoleranz

Bei der hereditären Fructoseintoleranz handelt es sich um eine erbliche Stoffwechselerkrankung. Die geschätzte Häufigkeit liegt bei 1:20.000 bis 1:50.000. Verursacht wird die hereditäre Fructoseintoleranz durch den Defekt eines Enzyms, der Fructose-1-Phosphataldolase, die Fructose in Leber, Nieren und Darm in zwei kleinere Bruchstücke spaltet. Durch den Enzymmangel kommt es zu einer Anreicherung von Fructose-1-Phosphat in der Darmwand, der Leber und den Nieren.

Symptome der hereditäre Fructoseintoleranz

Fructose-1-Phosphat, das sich bei der hereditären Fructosintoleranz anhäufen kann, wirkt in größeren Mengen giftig. Es hemmt die Bildung von Glucose im Körper und löst so eine Unterzuckerung aus. Auch taucht es in größeren Mengen in Blut und Urin auf und führt hier zu weiteren Schäden (siehe unten).

Die ersten Beschwerden stellen sich mit der Einführung von Fructose in die Nahrung des Säuglings ein, zum Beispiel mit Milch, die Haushaltszucker (Saccharose) enthält.

Symptome dieser Form der Fructoseintoleranz sind unter anderem:

• Erbrechen

• Hypoglykämie (Unterzucker)

• Vergrößerung der Leber mit späterem Übergang in Zirrhose

• Gerinnungsstörung

• Schock

• Eiweißausscheidung über die Nieren (Proteinurie)

Ältere Kinder mit einer hereditären Fructoseintoleranz haben oft eine Abneigung gegen Obst und Süßigkeiten.

Diagnose der hereditäre Fructoseintoleranz

Die hereditäre Fructoseintoleranz wird über eine Gewebeentnahme aus der Leber, den Nieren oder dem Dünndarm zum Nachweis des Enzymmangels (Fructose-1-Phophataldolase) festgestellt.

Therapie der hereditären Fructoseintoleranz

Nur durch ein striktes, lebenslanges Meiden von Fructose kann einer Lebererkrankung vorgebeugt werden. Diese Form der Fructoseintoleranz verlangt somit nach einer völlig anderen Ernährung als es bei der intestinalen Form (Fructosemalabsorption) der Fall ist.

Aufgrund ihres Fructosegehalts verbotene Lebensmittel

• Haushaltszucker, Honig, Invert- und Diabetikerzucker

• alle zuckerhaltigen Lebensmittel wie: Süßigkeiten aller Art, gesüßte Milch- und Getreideerzeugnisse, gesüßte Wurstwaren, Obst- und Gemüsekonserven, alle nicht ausdrücklich erlaubten Obst- und Gemüsesorten, Fruchtsäfte, Marmelade

• (fertige) Mayonnaise, Ketchup, Fertigsaucen

• Fleisch, Wurst und Fisch mit fertiger Salatsoße oder mit Marinade

• alle inulinhaltigen Lebensmittel wie: Topinambur, Artischocken

• alle mit Sorbit (Sorbitol) hergestellten Lebensmittel (Zutatenliste beachten, Sorbit hat die E-Nummer 420)

• Vorsicht ist auch bei Tabletten geboten

Wir haben Ihnen eine Liste mit dem Fructosegehalt und eine Liste mit dem Sorbitgehalt verschiedener Lebensmittel zusammengestellt.

Bedingt erlaubte Lebensmittel

Alle Obst- (Ausnahme Zitronen) und die meisten Gemüsesorten sowie Kartoffeln enthalten Fructose. Während des ersten Lebensjahres sollte daher bei einer hereditären Fructoseintoleranz völlig auf Obst und Gemüse verzichtet werden. Zu selbst zubereiteter Beikost wird geraten. Vitamine müssen in Tablettenform zugeführt werden.

Im Erwachsenenalter bedingt erlaubt sind (je nach Schwere des Enzymdefekts):

• fructosearme Gemüse: grüne Bohnen, Kopfsalat, Feldsalat, Champignons, Chicorée, Broccoli, Blumenkohl, Chinakohl, Grünkohl, Spargel, Gurken, Spinat, Erbsen, Pilze, Rettiche, Radieschen, Weißkohl, Tomaten, Sellerie, Mangold, Karotten, Sauerkraut, Zucchini unter anderem (unterschiedliche Fructose-Gehalte sind bei der Wahl der Portionsgröße zu beachten)

• Rhabarber, Zitronen

• gelegentlich sind auch Kartoffeln erlaubt, wenn diese mindestens 10-20 Tage gelagert, dann geschält, zerschnitten und einen Tag gewässert wurden - besser geeignet sind allerdings Teigwaren oder Reis

• Brötchen und alle Brotsorten, die ohne Zucker, Honig, Sirup oder Zuckeralkohole hergestellt sind, gelten (in Maßen) als geeignet wobei Vollkornmehl mehr Fructose enthält als Auszugsmehl und daher eher gemieden werden sollte.

Empfehlungen für die Fructosezufuhr bei einer hereditären Fructoseintoleranz:

• erster bis sechster Lebensmonat: fructosefrei

• ab dem siebten Lebensmonat: ein halbes bis ein Gramm Fructose pro Tag

• ab zwei Jahren: maximal ein Gramm Fructose pro Tag

• ab vier Jahren: maximal zwei Gramm Fructose pro Tag

• ab elf Jahren: maximal vier Gramm Fructose pro Tag

• Jugendliche/Erwachsene bis maximal sechs Gramm Fructose pro Tag

Intoleranzen - Galaktosämie

Definition

Bei der Galaktosämie handelt es sich um eine autosomal rezessiv erbliche Stoffwechselerkrankung. Ein Defekt des Enzyms Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase führt zur Anhäufung von Galaktose-1-Phosphat in den roten Blutkörperchen, wodurch die toxische Wirkung entsteht. Das gleichzeitig anfallende Galaktit (Zuckeralkohol) ist an der Bildung des Grauen Stars (Katarakt) der Augenlinse beteiligt.

Unterschieden wird zwischen einem vollständigen (klassische Galaktosämie) und einem teilweisen Enzymausfall.

Klassische Galaktosämie

Bei der Geburt der betroffenen Säuglinge treten noch keine Symptome auf. Erst mit der ersten Milchnahrung entwickeln sich lebensbedrohende Schäden an Leber, Nieren, Gehirn sowie die Kataraktbildung (grauer Star). Klinische Symptome sind u.a.:

• Trinkschwäche

• Erbrechen

• Lethargie

• Krampfanfälle

Aufgrund der Schwere der gesundheitlichen Folgen werden Neugeborene im Rahmen des Guthrie-Tests auf Galaktosämie getestet. Sofortiges Absetzen der Milchfütterung und ggf. Blutaustausch können lebensrettend sein.

Galaktose- bzw. Maltosemalabsorption

Bei einer Galaktose- bzw. Maltosemalabsorption handelt es sich um Verwertungsstörungen der beiden Kohlenhydrate Galaktose und Maltose (Malzzucker). Je nach Schweregrad werden unterschiedliche Mengen toleriert. Bei den Malabsorptionen kommt es in der Regel nicht zu den schweren Folgeschäden der Galaktosämie.

Da Galaktose in der menschlichen Ernährung im wesentlichen nur als Bestandteil des Milchzuckers (Laktose) vorkommt, reicht zur Linderung der Symptome meist eine Einschränkung des Milchkonsums. Gleiches gilt für die Zufuhr von Maltose (Malzzucker) und ggf. von Saccharose bzw. Haushaltszucker (bei Saccharose-Isomaltose-Malabsorption).

Wir haben Ihnen eine Liste mit dem Maltosegehalt verschiedener Lebensmittel zusammengestellt.

Therapie

Grundprinzip ist eine lebenslange Streichung aller laktosehaltigen Lebensmittel aus dem Speiseplan.

Für die Ernährung von Säuglingen muss auf Milchpräparate ohne Laktose zurückgegriffen werden. Hierfür eignet sich Milch auf Soja- und Fleischproteinbasis.

Vorsicht

Bei der Produktion folgender Produkte kann unter Umständen Milch oder Milchpulver zugesetzt worden sein.

• Konserven

• Wurst

• Brot

• Nudeln

• Süßigkeiten

Auch Tabletten sowie die meisten Zahnpasten enthalten Laktose.

Verboten

Neben Milch und Milchprodukten sollten auch folgende Lebensmittel unbedingt aus dem Speiseplan gestrichen werden. In ihnen kommt Galaktose in freier Form vor.

• Sojasauce

• fermentierte Gemüse (z.B. Sauerkraut)

• Bohnen

• Hülsenfrüchte (Linsen, braune Bohnen, Sojabohnen)

• Innereien (Leber, Gehirn)

• Butter muss durch laktosefreie Margarine ersetzt werden

Erlaubt

Unbegrenzt gegessen werden darf:

• Fleisch

• Fisch

• Eier

• Kartoffeln

• Reis

• Mais

• Mehle

• Pflanzenöl

• Obst

• Gemüse

Untersuchungen zeigten, dass auch in bestimmten Obst- und Gemüsesorten Galaktose enthalten ist. Dazu zählen z.B. Tomaten, Papaya, Datteln, Wassermelonen und Bananen. Diese Sorten sind dann bei Bedarf einzuschränken.

Kontrolle

Der Erfolg der diätetischen Therapie wird regelmäßig durch Messungen der Galaktose-1-Phosphat-Konzentration in den roten Blutkörperchen überprüft.

Wird die Mutter eines Kindes, das an Galaktosämie leidet, erneut schwanger, sollte sie sich galaktosearm ernähren.

Intoleranzen - Saccharoseintoleranz

Definition

Der Begriff Saccharoseintoleranz umfasst die beiden folgenden Stoffwechselstörungen:

• hereditäre Fructoseintoleranz

• Saccharose-Isomaltose-Malabsorption

Saccharose-Isomaltose-Malabsorption

Primäre Form

Die primäre Saccharose-Isomaltose-Malabsorption ist eine >vererbbare Stoffwechselkrankheit. Sie kommt sehr selten vor. Aufgrund der fehlenden bzw. unzureichenden Aktivität des Saccharase-Isomaltase-Komplexes im Dünndarm wird die Saccharose (Haushaltszucker) nicht oder nur teilweise gespalten. Sie gelangt in den Dickdarm, wodurch sie Bauchkrämpfe, Erbrechen und Durchfall verursachen kann.

Ursache für diese Form der Malabsorption ist ein Gendefekt (Punktmutation). Dadurch wird verhindert, dass das Enzym an der Darmschleimhaut "verankert" wird. Das Enzym kann seine Funktion nur noch unzureichend erfüllen.

Die Saccharose-Isomaltose-Malabsorption manifestiert sich in der Regel erst ab dem 6. Monat. Zu diesem Zeitpunkt wird meist die Beikost eingeführt, welche Saccharose enthält.

Sekundäre Form

Hier ist die Malabsorption Folge einer akuten Darmentzündung oder anderer Schäden an der Darmschleimhaut. Auch bei einer Zöliakie kann diese Form der Saccharose-Isomaltose-Malabsorption auftreten.

Therapie

Lebensmittel, die Saccharose enthalten, werden aus dem Speiseplan gestrichen bzw. stark eingeschränkt. Dazu gehören auch die meisten Obstsorten. Aufgrund des Verzichts müssen bestimmte Vitamine unter Umständen zusätzlich zugeführt werden.

Weitere Einschränkungen sind nicht notwendig.

Intoleranzen - Sorbitintoleranz

Definition

Bei einer Sorbitintoleranz ist die Verwertung von Sorbit im Dünndarm ganz oder teilweise gestört.

Was ist Sorbit?

Sorbit entsteht durch sogenannte "katalytische Hydrierung" aus Glucose, wird im Körper in Fructose umgewandelt und als Zuckeraustauschstoff vor allem bei Diabetiker-Produkten und energiereduzierten Lebensmitteln (z.B. Kaugummis) verwendet. Sorbit (Sorbitol) hat die E-Nummer 420.

Therapie

Die Therapie besteht in der Reduktion der Aufnahme von Sorbit durch die Nahrung, wobei die noch gerade tolerable Menge von Fall zu Fall variieren kann und ausgetestet werden muss. In der Regel liegt diese Menge bei 10- 20 g Sorbit/Tag, gelegentlich auch weniger.

Bei einer Sorbitintoleranz sollten Obstsorten mit einem besonders hohen Sorbitgehalt gemieden werden. Welche Mengen der jeweiligen Nahrungsmittel vertragen werden, muss individuell ermittelt werden.

Wir haben Ihnen eine Liste mit dem Sorbitgehalt verschiedener Lebensmittel zusammengestellt.