Rund jedes 15.000ste Kind kommt mit einem Prader-Willi-Syndrom zur Welt. Ein kleiner genetischer Defekt auf Chromosom 15 führt zur Veränderung von Prozessen im Zwischenhirn mit weitreichenden körperlichen und geistigen Folgen. Menschen mit Prader-Willi-Syndrom können beispielsweise keine Sättigung empfinden. Deshalb müssen sie lebenslang strenge Ernährungsregeln einhalten.
Zwei Umstände führen zu dem unstillbaren Hunger von Patienten mit Prader-Willi-Syndrom: Zum einen fehlt die Rückmeldung: „ich bin jetzt satt“ ihres Gehirns nach der Mahlzeit. Außerdem haben sie aufgrund ihrer eher kindlichen Persönlichkeitsstruktur per se ein Grundbedürfnis nach Essen. Ohne eine Kontrolle der Nahrungsaufnahme von klein auf würden sie durch ihren unstillbaren Appetit unweigerlich starkes Übergewicht mit Begleiterkrankungen wie Diabetes mellitus Typ 2 und Herz-Kreislauf-Erkrankungen entwickeln.
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Deshalb raten Experten der Prader-Willi-Syndrom Vereinigung e. V. Eltern von betroffenen Kindern von Geburt an zu einem strikten Essensmanagement. Dazu gehört die Einhaltung bestimmter Regeln:
- Das Essen sollte möglichst fett- und kalorienarm sein. Nimmt das Kind Mahlzeiten außer Haus z.B. in Kindergarten oder Schule ein, sollten die Eltern darauf achten, dass ihr Kind auch dort keine panierten oder frittierten Lebensmittel erhält, ebenso wenig Süßspeisen. Kann eine Großküche den Diätplan des Kindes nicht berücksichtigen, so sollten die Eltern Gerichte von Zuhause mitgeben, rät die Vereinigung.
- Gut geeignet für die Ernährung sind Vollkornprodukte, reichlich Gemüse und Kartoffeln. Tierisches Eiweiß (Fleisch/Wurst) sollte wenig verzehrt werden.
- Anstelle von kalorienhaltigen Fruchtsäften, Schorlen oder Limonaden sollten besser Mineralwasser oder ungesüßter Tee getrunken werden.
- Die Eltern sollten auch die Größe der Portionen, die ihre Kinder verzehren, im Blick behalten und ggf. das Essen portionieren. Dabei sollten sie auch berücksichtigen, dass ihr Kind keinen physischen Hunger hat, wenn es mehr Essen fordert, sondern eine Fehlregulation im Gehirn ihres Kindes für das ausbleibende Sättigungsgefühl verantwortlich ist.
- Eltern sollten auf die Einhaltung einer klaren Mahlzeitenstruktur Wert legen. Dies bedeutet, dass das Essen immer zu einer bestimmten Zeit an einem bestimmten Platz eingenommen wird und dass nichts spontan zwischendurch (beim Einkauf oder auf dem Spielplatz etc.) gegessen wird.
- Essen sollte weder als Belohnung noch als Bestrafung dienen. Zur Belohnung für herausragende Leistungen in Kindergarten oder Schule eignen sich zum Beispiel Aufkleber oder Stempel.
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Neben der Einhaltung dieser Ernährungsregeln hilft regelmäßige Bewegung bei der Kontrolle des Körpergewichts von Menschen mit Prader-Willi-Syndrom. Krankheitsbedingt ist die Muskulatur der Betroffenen insbesondere im Kindesalter nur schwach ausgebildet und die Patienten ermüden schnell. Mit entsprechender Motivation und interessanten Bewegungsanreizen lassen sich die Kinder aber für Bewegung begeistern. Gut geeignet sind beispielsweise Schwimmen, Fahrradfahren, Reiten oder Tanzen. Mannschaftssportarten oder Sportarten, die viel Schnelligkeit oder Wendigkeit erfordern, eignen sich aufgrund der im Vergleich zu gesunden Gleichaltrigen geringeren körperlichen Leistungsfähigkeit der Patienten weniger.
Neue medizinische Erkenntnisse führten dazu, dass die meisten Kinder mit Prader-Willi-Syndrom heute mindestens so lange täglich Wachstumshormone erhalten, bis sich die Wachstumsfugen geschlossen haben. Durch diese Therapie wird die ursprünglich krankheitstypische Kleinwüchsigkeit überwunden, und die Patienten erreichen ihre ursprünglich genetisch vorgesehene Größe. Dadurch kann die Körpermasse der Patienten auf mehr Körperlänge verteilen, und das Risiko für Übergewicht und entsprechende Begleiterkrankungen sinkt.
Bis jetzt ist es noch nicht gelungen, eine Therapie zu entwickeln, mit der das Prader-Willi-Syndrom geheilt werden könnte. Durch die frühzeitige pädagogisch-psychologische Unterstützung und eine gezielte Förderung der psychosozialen Entwicklung der Kinder können die Lebensqualität von Betroffenen und die Integration in die Gesellschaft jedoch deutlich verbessert werden.
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